Категории

Рассеянный склероз клиника диагностика лечение

Лечение рассеянного склероза, современные технологии

Рассеянный склероз


РАССЕЯННЫЙ (МНОЖЕСТВЕННЫЙ) СКЛЕРОЗ.


Рассеянный склероз — хрониче­ское прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, с множе­ственными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе. Чаще встречается в странах с холодным и умеренным климатом.
 

Этиология.

Большинство исследователей относят это заболевание к мультифакториальным, для возникновения которого необходимы: ви­рус, наследственное предрасположение в виде дефектности иммунных систем и определенного типа метаболизма, а также наличие опреде­ленных географических факторов.

 

Патогенез.

Патогенез сложен и недостаточно изучен. Основное значение в развитии заболевания придают иммуно­патологическим реакциям, однако наряду с ними имеют значение и другие факторы, особенно метаболические.

Патоморфологические изменения в нервной системе обусловлены поражением миелиновых оболочек нервной системы. Осевые цилин­дры, как правило, остаются сохранными и гибнут лишь в случаях далеко зашедшего процесса. На месте погибших волокон развивается глиофиброз. Образуются бляшки, располагающиеся в различных отделах нервной системы (главным образом в белом веществе). Преи­мущественная локализация бляшек: грудной отдел спинного мозга, белое вещество, прилежащее к желудочкам головного мозга, зритель­ные нервы.

 

Клинические симптомы.

Клинические проявления рассеянного склероза отли­чаются чрезвычайным полиморфизмом. Наиболее типичный возраст, когда начинает обнаруживаться болезнь,— от 20 до 40 лет. Однако заболевание может возникнуть и у детей, и у лиц старших возрастных групп.

 

Течение рассеянного склероза.

Имеют значение особенности течения заболе­вания.
При ремиттирующем течении, которое наблюдается у большин­ства больных, выделяют отдельные этапы: период появления новых симптомов (экзацербация), период их регресса (ремиссия).
Период стационарного состоянияможет наблюдаться как после экзацерба­ция, так и после ремиссии в течение различных отрезков времени.
У 15 % больных определяется неуклонно прогрессирующее течение.

Другой отличительной чертой, особенно на ранних этапах заболева­ния, является дробность появления отдельных симптомов. Первые признаки рассеянного склероза часто связывают с перенесенными заболеваниями, длительной физической нагрузкой, беременностью и родами.

В большинстве случаев начало заболевания характеризу­ется двигательными нарушениями, главным образом слабостью в но­гах, нередко парестезиями, иногда шаткостью походки.
Часто заболе­вание проявляется поражением черепных нервов, особенно зритель­ных (ретробульбарный неврит), нередко страдают отводящие, реже глазодвигательные нервы (диплопия). Особое внимание обращают на возможность неврита VII пары нервов в начале заболевания.
Рассе­янный склероз может начатьсявестибулярными нарушениями(голо­вокружение, нистагм, рвота). Бульварные нервы поражаются редко.
Иногда в начале заболевания могут появиться тазовые нарушения. Следует отметить, что рассеянный склероз может начаться как по­явлением отдельных признаков, так и полисимптомно.
 

В развернутой стадии заболевания в клинической картине чаще всего наблюдаются симптомы поражения пирамидных, мозжечковых, зрительных и чувствительных путей, отдельных черепных нервов и нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность — нестойкость отдельных симптомов на протяжении коротких отрезков времени.

Двигательные нарушения занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Особенно часто наблюдается нижний спастиче­ский парапарез, реже — тетрапарез. В руках мышечный тонус чаще снижен.
В большинстве случаев отмечается повышение сухожильных и периостальных рефлексов, особенно на ногах. В связи с преоблада­нием мозжечковых нарушений, поражения корешков, передних рогов и задних столбов спинного мозга возможно снижение, а в редких случаях и выпадение сухожильных рефлексов. Одним из характерных симптомов является асимметрия, отсутствие или снижение поверхно­стных брюшных рефлексов; этот признак наблюдается иногда и в са­мых ранних стадиях процесса. Реже отмечается снижение и выпадение кремастерных рефлексов.
У большинства больных определяются рефлексы Бабинского и Россолимо; другие патологические знаки разгибательного и сгибательного типа регистрируются реже.

В развернутой стадии заболевания отмечаютсякистевые патоло­гические рефлексы. Отдельные патологические рефлексы нередко выявляются и тогда, когда больные отмечают только преходящую утомляемость в ногах. Часто обнаруживается клонус стоп, реже — коленных чашек. Иногда имеются защитные рефлексы, очень редко — мышечные атрофии. Лишь у единичных больных возможен насиль­ственный смех и плач, хотя отдельные рефлексы орального автома­тизма выявляются примерно в 30 % наблюдений.
 

Типичным признаком болезни являются координаторные рас­стройства: интенционное дрожание, атактическая походка, симптом Ромберга. В некоторых случаях определяется атаксия в руках и ногах, дисдиадохокинез, изменяется почерк. Атаксия также может быть в туловище и голове. У отдельных больных отмечаются генерализо­ванные судорожные эпилептические припадки.

К редким признакам относятся и другие пароксизмальные состояния: невралгия тройнич­ного нерва, пароксизмальные приступы дизартрии и атаксии, тониче­ские пароксизмы, пароксизмальные парестезии. Иногда наблюдаются хореиформные гиперкинезы. Отмечаются также гиперкинезы, обус­ловленные поражением денторубральных связей, имеющие крупно­размашистый характер и резко усиливающиеся при целенаправлен­ном движении.

В развернутой стадии часто выявляется патология зрительных нервов: снижение зрения, нередко стойкое, сужение полей зрения на красный и зеленый свет, скотомы, изменение глазного дна в виде полной или частичной атрофии височных половин дисков зрительных нервов с одной или двух сторон, нередко наблюдается диплопия.

Пора­жение вестибулярных нервов проявляется головокружением, неустой­чивостью, чувством проваливания, нистагмом; лицевых — асиммет­рией лица; подъязычного — девиацией языка.

Обращает на себя внимание своеобразная реакция больных на тепло. Так, в отдельных наблюдениях во время приема горячей ванны и даже горячей пищи отмечается ухудшение состояния больных: углубляются парезы, пада­ет зрение, более выраженными становятся координаторные наруше­ния.

При рассеянном склерозе наблюдаются расстройства функции сфинктеров в виде задержек мочеиспускания и императивных позы­вов. Часты запоры. Половые расстройства в виде половой слабости .и нарушений менструации возможны на всех этапах патологического процесса. У многих больных, особенно при длительном течении заболе­вания, развиваются разной степени выраженности психические нару­шения: чаще всего эмоциональная лабильность, эйфория, некритиче­ское отношение к своему состоянию. Реже определяются тяжелые психические нарушения. Только в единичных наблюдениях развива­ются грубые трофические нарушения — пролежни.

 

Клинические формы заболевания.

В зависимости от преимущественной локализации патологическо­го процесса выделяют клинические формы заболевания:

  • церебраль­ную,
  • спинальную и
  • цереброспинальную.

В конечных стадиях болезни, как правило, у всех больных определяется цереброспинальная форма.
Наряду с типичным ремиттирующим и прогрессирующим течени­ем возможны атипичные его варианты. Описана острая форма, характеризующаяся чрезвычайно острым развитием и нередко леталь­ным исходом. Некоторые авторы сообщают о доброкачественном (стационарном) течении болезни, что относится к наблюдениям с мно­голетними ремиссиями. Ремиссии могут быть разной длительности — от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий. Выра­женность симптомов заболевания при этом может значительно умень­шаться и даже полностью исчезать.

Первая ремиссия чаще бывает более длительной и полной, чем последующие. В дальнейшем продолжительность ремиссии укорачивается, неврологический дефицит нарастает. При начале болезни в молодом возрасте преобладает ремиттирующий характер течения патологического процесса. В более позднем возрасте чаще отмечается прогрессирующий характер забо­левания, причем в этих случаях преобладают двигательные наруше­ния в виде спастических тетра- и парапарезов.

 

Осложнения.

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии,цистит с последующим пиелонефритом,реже пролежни.
Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

 

Лабораторные исследования.

Среди лабораторных способов диагностики выделяют две группы методов:

  1. методы выявления субклинических очагов демиелинизации;
  2. методы, позволяющие судить о наличии заболевания и активности патологического процесса при нем.

Первая группа мето­дов разработана достаточно полно, включает в себя исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов, изучение мигательного рефлекса, электроокулографию, электроспи- нографию, а также компьютерную томографию.
Вторая группа мето­дов разработана в меньшей степени и поэтому имеет относительное значение в диагнозе.

Нередкая находка при рассеянном склерозе — реакция Ланге левого типа (реже «паралитическая»); характерны также повышение уровня гамма-глобулинов в цереброспинальной жидкости, а также повышение в цереброспинальной жидкости и крови титра коревых антител. В последнее время в диагностике придается значение повышенной активности протеолитических ферментов миели­на.

 

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с дегенера­тивными заболеваниями. Помимо тщательного анализа клинических проявлений, следует учитывать особенности течения, а также семей­ный анамнез. Важен дифференциальный диагноз с.опухолями. Воз­можность опухоли исключается на основании многоочаговости пора­жения спинного мозга, отсутствия четких нарушений чувствительно­сти проводникового характера, наличия ремиссий и отсутствия белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. В случае необходимости применяют контрастные и радионуклидные методы исследования.
 

 

Лечение рассеянного склероза.
 

Основная задача — уменьшение активности патоло­гического процесса в период обострения и в острой стадии заболева­ния.

  • С этой целью используют в больших дозах кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) и АКТГ.
    Преднизолон назначают внутрь в интенсивных или подавляющих дозах в зависимости от активности и глубины патологического процесса. Интенсивная доза преднизолона — 0,75 мг/кг в сутки. Вся суточная доза дается в 1 или 2 приема в ранние утренние часы.
    Глюкокортикоиды назначаются либо ежед­невно, либо через день; продолжительность лечения 2—3 нед, затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают в течение 2 '/г—3 мес.
  • Одновременно назначают анаболические гормоны (неробол, ретаболил),
  • препараты калия и кальция,аскорбиновую кислоту, верошпирон.

Ретаболил вводят внутримышечно по 50 мг 1—2 раза в неделю, на курс 25—30 инъекций.
Нерабол назначают по 1—2 таб­летки 2 раза в день, суточная доза 10—20 мг; верошпирон — по 25 мг 2 раза в день, суточная доза 50 мг.

Подавляющие дозы преднизолона назначают по непрерывной (ежедневно) или прерывистой (через день) схеме в постепенно возрастающей или сразу подавляющей дозе в зависимости от остроты и тяжести процесса.
По непрерывной схеме максимальная суточная доза преднизолона до 1,5 мг/кг. По достиже­нии терапевтического эффекта дозу постепенно снижают под контро­лем общего состояния больного.
При прерывистой схеме преднизолон назначают через день. Суточную дозу делят на две равные части. Первую половину дают утром после завтрака, вторую — через час. В последние годы с хорошим эффектом используются очень высокие дозы метилпреднизолона (10—15 мг/кг в сутки) путем внутривенного введения 3—4 раза в сутки в течение 3—5 дней с последующим перехо­дом на прием таблетированного препарата через день (1 мг/кг). По достижении терапевтического эффекта дозу препарата постепенно уменьшают. Независимо от величины используемых доз преднизолона количество препарата снижают вплоть до полной отмены.

Лечение АКТГ проводят из расчета 1000 ЕД на курс, суточная доза для внутримышечного введения 40—60 ЕД.
 

  • При обострении заболевания возможно также применение этимизола по 100 мг 3 раза в день в течение l,5—2 мес. Больным с не­уклонно прогрессирующим течением болезни назначают левамизол по 150 мг в день в течение 3 дней каждой недели на протяжении 3—4 мес.
  • В связи с выявлением у больных рассеянным склерозом наруше­ния клеточного иммунитета в последние годы с лечебной целью стали использовать иммуномодуляторы:Т-активин (по 100 мкг подкожно ежедневно в течение 5 дней, в последующем длительно по 1—3 инъ­екции через каждые 10 дней) и тималин (по 10 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 5 дней, в последующем длительно через каж­дые 10 дней по инъекции в течение 1—3 дней).
  • На всех этапах болезни широко используются: витамины группы В, десенсибилизиру­ющие средства, АТФ, трасилол, церебролизин.
  • Среди симптоматиче­ских средств важное место занимаютпрепараты, снижающие мышечный тонус:баклофен, седуксен.
  • При наличии гиперкинезов показа­ны динезин и нарокин.
     
  • Физические методы лечения включают в основном дозированную гимнастику, избирательный массаж.
    Проти­вопоказаны бальнео- и грязелечение, а также солнечные инсоляции.
  • Больным может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привыч­ных климатических условий.

Лечение должно быть интенсивным не только в период обострения заболевания, но и в состоянии ремиссии. В последнем случае его необходимо осуществлять 2 раза в год (весной и осенью), проводя курсы витаминотерапии и биостимуляторов. Это лечение совместно с комплексом мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций, переутомления и др. в опреде­ленной мере является профилактикой обострения.

 

Прогноз.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, за исключением случаев с острыми бульварными нарушениями, дающими иногда летальный исход. Наблюдаются случаи с длительным благоприятным течением, когда больные могут довольно долго сохранять трудоспо­собность. Вместе с тем много больных инвалидизируются в течение первых 3—5 лет после начала болезни. В связи с этим при их трудоу­стройстве важно правильное и своевременное установление группы инвалидности, что может способствовать более длительной трудоспо­собности больных.

 

Источник: https://www.medglav.com/nervnie-bolezni/rasseyannyj-skleroz.html

83. Рассеянный склероз. Этиология, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

РС - это хр. демиелинизирующее заб-е, хар-ся признаками многоочагового поражения ЦНС, протекающее с обострениями и ремиссиями, поражающее преимущественно лиц молодого возраста (20-40 лет). Этиология. РС считается мультифакториальным заб-ем. Факторы: вирусная инф-ия (вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса, различные бактерии), дефект функции или поломка в олигодендроглии, генетический фактор, диета, эндо- и экзогенные факторы, влияющие на проницаемость ГЭБ (травмы, стрессы и т.д.), различные другие мех-мы (токсикозы, эндокринно-катехоламинно – стрессовая взаимосвязи. Клиника. Первыми симптомами часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущение нечеткости изображения, пелена перед глазами, переходящая слепота. Заб-е может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), невриты лицевого нерва, головокружения, пирамидных расстройств (центральные моно-, геми- или парпарезы с высокими сухожилиями или периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновение брюшных кожных рефлексов), мозжечковые нарушения (пошатывание при ходьбе, стойкая динамическая атаксия: интенционное дрожание, горизонтальный нистагм). Наиболее ранним симптомом явл-ся быстрая утомляемость, выпадение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности, асимметрия сухожильных рефлексов. Исследования показали, если дебют РС начался с ретбобульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная ремиссия, то это более благоприятное течение, чем начало с поражения пирамидного тракта. В начальных стадиях РС характерен «симптом хронической усталости», позднее наблюдается стадия психопатологических изменений. Могут быть эпиприпадки. Ярким примером сенсорных пароксизмов при РС явл-ся «прострелы» по типу симптома Лермитта. 7 групп клинических проявлений РС: 1) поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами, с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами; 2) поражение мозжечка и его путей; 3) нарушение чувствительности вначале глубокой, а затем болевой и температурной по проводниковому типу; 4) пораж-е белого в-ва ствола мозга с развитием глазодвигательных симптомов, пораж-е лицевого нерва (периферический парез м-ц лица); 5) невриты зрительного нерва; 6) наруш-е ф-ции тазовых органов по типу императивных позывов, задержка мочеиспускания в последствие до недержания мочи; 7) нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, «синдром хронической усталости». Различают:цереброспинальную форму, спинальную форму, мозжечковую. Диагностика РС: с 1983 г для постановки диагноза РС используют критерии, согласно которым, 1 заб-е должно проявиться до 59 лет, по меньшей мере двумя очагами пораж-я белого в-ва ЦНС, возникновение которых д.б. разделено по времени не менее чем 1 мес. Типичными симптомами явл-ся триада Шарко: нистагм + скандированная речь + интенционный тремор и пентада Марбурга: + выпадение брюшных рефлексов и ф-ции тазовых органов + побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины при помощи МРТ (с контрастом), иммунологические методы (интратекальный синтез олигоклонального IgG. Лечение. Комплекс леч-я РС разделяется на 2 группы: 1) патогенетическая терапия; 2) симптоматическая терапия. Патогенетическая терапия направлена на предупреждение и деструкцию головного мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими в-вами. При обострении: кортикостероиды и АКГТ короткими курсами. Интерфероны (бета-интерферон, генерализованная иммуносупрессия). Симптоматическая терапия: коррекция двигательных нарушений (спастичности, патологической утомляемости, координаторных нарушений); коррекция расстройств чувств; коррекция ф-ций тазовых органов; коррекция двигательных и чувствительных пароксизмальных синдромов; коррекция нейропсихологических нарушений.





⇐ Предыдущая567891011121314Следующая ⇒




Дата добавления: 2015-07-21; просмотров: 1356; Опубликованный материал нарушает авторские права? | Защита персональных данных |


Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Читайте также:

  1. Акушерские перитониты. Клиника, диагностика, лечение.
  2. Амиотрофический боковой склероз.
  3. Ангина Симановского-Венсана. Этиология, патогенез, фарингоскопическая картина, дифференциальная диагностика, методы лечения.
  4. Астроцитома мозжечка. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
  5. Б-нь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
  6. Болезнь Меньера. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, показания к хирургическому и консервативному лечению.
  7. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. Клиника, диаг-ка, профилактика.
  8. Бронхиальная астма: 1) этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острого периода 4) патоморфология при повторяющихся приступах 5) осложнения и причины смерти.
  9. Внтуричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения плечевого сплетения у детей. Клиника, диагностика, лечение.
  10. Внутримозговые гематомы (клиника, диагностика, лечение).
  11. Воспалительные заболевания центральной и периферической нервной системы: менингиты, энцефалиты, полинейропатии, нейроспид, нейросифилис, рассеянный склероз
  12. Геморрагический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия, показания к хирургическому лечению.

Источник: https://studopedia.ru/14_131147_rasseyanniy-skleroz-etiologiya-klinika-diagnostika-lechenie-prognoz.html

Рассеянный склероз. Этиология, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Рассеянный склероз

Комментарии

Опубликовано в журнале:
Мир Медицины »» №11-12'99 »» Новая медицинская энциклопедия О методах диагностики, особенностях клиники и лечения рассеянного склероза рассказывает доктор медицинских наук, заведующий лабораторией нейроиммунологии Института мозга человека РАН, член правления Европейского комитета по лечению и диагностике рассеянного склероза, зам. председателя межведомственной Российской проблемной комиссии по нейроиммунопатологии Игорь Дмитриевич Столяров.

Рассеянный склероз (PC) - хроническое, прогрессирующее демиелинизирующее заболеание, которое характеризуется признаками многочагового поражения нервной системы. Встречается преимущественно у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжелой инвалидизации.

Северо-Западный регион считается зоной повышенного риска заболевания PC.

В последние годы наблюдается повышение уровня заболеваемости PC в Северных областях России. Так, если в 70-х годах его распространенность была 30 случаев на 100 тыс. населения, то, например, в Псковской области в 80-е годы она составляла 55 на 100 тыс. В Москве распространенность PC составляет 44.8 случая на 100 тыс. (в 80-х - 32 на 100 тыс.). В настоящее время в Санкт-Петербурге около 25 тыс. больных PC.

Этиология

Рассеянный склероз (PC) относится к группе демиелинизирующих заболеваний и является наиболее распространенным в этой категории болезней. В настоящее время существует общее мнение, что возникновение и развитие PC обусловлено взаимодействием средовых факторов - вирусной инфекцией (например, ретровирусы, вирус кори, краснухи, гриппа), географическим фактором и генетически определяемой восприимчивостью.

У прямых родственников больных PC риск возникновения заболевания в 20-50 раз выше, чем в общей популяции.

Хотя в настоящее время не выявлено специфических генетических мутаций, которые непосредственно вызывают развитие заболевания, в 15-20% случаев PC заболевание носит семейный характер.

Патогенез

В основе PC лежит универсальный патологический процесс. Он складывается из комплекса иммунопатологических и патохимических реакций, развивающихся в иммуно-компетентных клетках, клетках нервной системы.

Иммунологические нарушения при PC многообразны и являются ведущими в механизмах развития заболевания. Считается, что они обусловлены антигенными структурами центральной нервной системы. В 90% случаев PC (и только в единичных при других неврологических заболеваниях) выявляются антитела к белкам нервной ткани, прежде всего - к основному белку, липо- и гликопротеину миелина.

Ключевая роль клеточного иммунитета в патогенезе PC в настоящее время не подвергается сомнению. Иммунные реакции при PC изменяются, как и при других заболеваниях с аутоиммунным компонентом, то есть характеризуются:
- образованием аутоантител,
- функциональной недостаточностью Т-лимфоцитов,
- нарушением равновесия между активностью комплемента и образованием антител,
- образованием иммунных комплексов.

Показателем аутоиммунной природы патологического процесса при PC является уменьшение числа и активности Т-супрессоров в крови в период обострения заболевания. При переходе стадии обострения PC в ремиссию число Т-супрвссоров даже превышает нормальный уровень, а в стадии ремиссии эти показатели находятся в пределах нормы.

В 1983 году A. Salazar была выдвинута теория, которая объясняла генез демиелинизации при PC сочетанием вирусного и иммунного механизмов. С одной стороны, нарушение клеточных супрессорных механизмов при PC способствует персистенции вирусного агента в организме. С другой - последующее хроническое течение заболевания обусловлено как постоянной антигенной стимуляцией вирусными белками, так и механизмом аутоиммунитета.

Регуляция ответа клеток иммунной системы при PC является результатом их прямого взаимодействия или опосредованного воздействия на них ряда медиаторов. К последним, в частности, относят влияние интерферонов на клетки иммунной системы: меняют их клеточную поверхность, продукцию и секрецию внутриклеточных белков, функциональную активность лимфоцитов, стимулируя или ингибируя функции эффекторных клеток. Определение интерферонового статуса позволяет судить об иммунореактивности организма in situ; повышение титров сывороточного интерферона может свидетельствовать об острой стадии заболевания, а нормализация показателей интерферонового статуса обычно совпадает с процессами выздоровления.

Диагностика

В связи с тем, что главной задачей при терапии PC является достижение стойкой ремиссии, следует помнить, что от своевременно поставленного диагноза в значительной мере зависит эффективность лечения заболевания.

Диагностика PC базируется, в основном, на трех основных методах:
- тщательное клиническое наблюдение,
- диагностика с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ),
- нейроиммунологические исследования.

Симптомы, при которых можно заподозрить PC (могут периодически исчезать):
- сужение поля и остроты зрения,
- головная боль,
- нарушения координации движений,
- нарушение кожной чувствительности,
- снижение силы мышц.

Наиболее информативным и перспективным методом топической диагностики PC является МРТ. Именно она дает возможность прижизненной визуализации многоочаговости поражения ЦНС при PC и в динамике позволяет судить о стадии процесса демиелинизации у конкретного больного. Однако результаты МРТ, взятые изолированно (без учета клинической картины заболевания), не являются абсолютным критерием в постановке диагноза PC.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в отличие от других видов визуализации (МРТ, компьютерная томография), позволяет оценивать не структурные, а различные биохимические изменения, отражающие физиологические процессы головного мозга in vivo, что обогащает анатомические представления о природе заболевания их функциональными проявлениями. Наиболее информативными и широко применяемыми методами оценки состояния иммунной системы у пациентов с PC являются нейроиммунологические исследования периферической крови:

1) определение субпопуляций Т- и В-лимфоцитов с помощью наборов моноклональных антител CD3+, CD4+, CD8+, СD16+, СD20+, СD22+ и др.;

2) определение чувствительности иммунокомпетентных клеток к нейроспецифическим антигенам - белку S-100, антигену нейрональных мембран и основному белку миелина (ОБМ), галактоцеребразидам;

3) оценка цитокинового и интерферонового статуса, в том числе количества циркулирующего в крови интерферона (сывороточного); уровня продукции альфа-интерферона лейкоцитами при его индукции in vitro вирусными индукторами; уровня продукции гамма-интерферона при его индукции in vitro конканавалином-А.

Cхема иммунокорригирующей терапии больных РС

Иммунологические характеристикиПрепраты
ПЕРЕД ОБОСТРЕНИЕМ
Повышение продукции ФНO-альфа, гамма-ИНФ, ИЛ1, повышение спонтанной пролиферации клеток при снижении ответа на митогены (in vitro)- Метипред в пульс-дозах;
- Антиагреганты и ангиопротекторы
ОСТРЕЙШАЯ СТАДИЯ
Снижение содержания CD4+ и С08+-клеток, увеличение процента активированных клеток (CD26+) и показателей продукции и рецепции ФНО-альфа, гамма-ИНФ, и особенно ИЛ2, аутосыворотка усиливает пролиферацию клеток крови- Метипред в пульс-дозах, короткий курс дексаметазона;
- Сандиммун (при резистентности к метипреду);
- Плазмаферез;
- Антиагреганты и ангиопротекторы;
- Ингибиторы пратеолиза;
- Симптоматическая и метаболическая терапия
ПОДОСТРАЯ СТАДИЯ
Повышение продукции ИЛ2, показателей пропиферативного ответа клеток на митогены, бпокирующее влияние аутосыворотки на РБТЛ, снижение содержания СD8+-клеток- Синактен-депо;
- Сандиммун (при выраженном прогрессировании);
- Иммуномодуляторы (при медленном прогрессировании);
- Симптоматическая и метаболическая терапия
СТАБИЛИЗАЦИЯ ИЛИ УЛУЧШЕНИЕ СОСТОЯНИЯ
Снижение прлиферативной активности клеток, снижение показателей продукции ФНО-альфа, гамма-ИНФ и ИЛ2, возможно снижение содержания СD8+-клеток, нет модулирующего влияния аутосыворотки, возможно снижение содержания CD3+ и СD4+-кпеток в крови- бета-интерферон, копаксон и другие профилактические препараты;
- Иммуномодуляторы, полиферментные препараты (флогэнзим, вобэнзим);
- Симптоматическая и метаболическая терапия

Клиника и течение

Проявления PC разнообразны: клинические симптомокомплексы отражают особенности многоочагового демиелинизирующего процесса. В зависимости от его перимущественной локализации традиционно выделяют церебральную, спинальную и цереброспинальную формы PC. Хотя ряд ученых считает, что они, по существу, являются этапами: развития РС.

Наиболее часто для клинической оценки функционального состояния проводящих систем при PC используется шкала DSS (Kurtzke). С ее помощью оцениваются:

1) симптомы поражения пирамидного тракта,

2) симптомы поражения путей мозжечка,

3) симптомы поражения черепных нервов из-за поражения белого вещества ствола мозга,

4) симптомы поражения проводников чувствительности,

5) нарушения функций тазовых органов,

6) зрительные нарушения из-за поражения зрительного нерва,

7) нейропсихологические симптомы.

Различают следующие варианты течения PC:

  • прогредиентное, с незначительными облегчениями в самочувствии на фоне постоянного, но медленного ухудшения функций нервной системы - 40%,
  • ремиттирующее, с короткими и неполными улучшениями - 25%,
  • доброкачественное, с длительными и глубокими ремиссиями - 20% случаев,
  • злокачественное, с быстрым развитием инвалидизации и осложнений, приводящих к летальному исходу - 15%.
Лечение

Поддержание работоспособности пациентов с димиелинизирующими нейроиммунологическими заболеваниями - одна из важнейших проблем здравоохранения и медицинской науки. Весь комплекс лечебных средств при PC можно подразделить на две основные группы - патогенетические и симптоматические.

В последние годы достигнут существенный прогресс в патогенетической терапии PC, которая направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими веществами. Большинство средств этой группы

- иммунотропные препараты, которые влияют на иммунорегуляцию, состояние гематоэнцефалического барьера. К ним относятся:
иммуносупрессоры - глюкокортикостероиды(метипред), циклоспорин (сандиммун);
иммуномодуляторы - препараты интерферонов (ребиф, бетаферон), синтетического происхождения (копаксон), ферментные препараты (вобэнзим, флогэнзим и др. ), иммуноглобулины (октагам).

По данным клинических испытаний, использование препаратов бета-интерферона (бетаферон) в среднем на 30% уменьшает частоту обострений при ремиттирующем и замедляет развитие инвалидизации при вторично-прогрессирующем течении PC.

По мнению большинства исследователей, при современном уровне знаний о патогенезе PC иммунотерапия является наиболее обоснованным подходом в лечении. Выявление реальных механизмов развития демиелинизирующего процесса позволит осуществить целевую терапию и обосновать целесообразность применения того или иного иммунокорригирующего препарата у конкретного пациента. Целенаправленная нейроиммунологическая коррекция может продлевать ремиссии заболеваний на длительный срок с сохранением трудоспособности, существенно снижая остроту данной социальной проблемы.

Анализ изменений иммунологичйской реактивности и интерферонового статуса, проведвниый в лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН, позволяет рекомендовать ориентироваться при назначении иммунокорригирующих препаратов на

1) содержание супрессорных/цитотоксических лимфоцитов,

2) значение иммунорегуляторного индекса,

3) уровень чувствительности иммуноцитов к основному белку миелина,

4) уровень продукции гамма-интерферона.

В клинике Института мозга человека РАН при обследовании и лечении больных PC используются новейшие достижения в области нейроиммунологии, фармакотерапии, генной инженерии, трансплантации нервной ткани. Ежегодно в течение 8 лет на базе Института проводятся международные нейроиммунологические конференции с участием ведущих специалистов из России и зарубежных стран.

Разработка оригинальной методики ранней диагностики и оценки эффективности лечения PC с помощью ПЭТ, проводящаяся совместно сотрудниками лаборатории нейроиммунологии и лаборатории ПЭТ Института мозга человека РАН, была поддержана грантами Российского фонда фундаментальных исследований и Российского гуманитарного научного фонда.

Симптоматическую терапию при PC можно условно разделить на две большие группы:

1) медикаментозная терапия;

2) методы физиотерапии, диета, эрготерапия, физическая и психологическая реабилитация, электромагнитная стимуляция головного мозга.

Среди целей симптоматического медикаментозного лечения PC выделяют:

  • коррекцию двигательных нарушений:
    • спастичности;
    • патологической утомляемости;
    • координаторных нарушений;
  • коррекцию нейропсихологических нарушений;
  • коррекцию нарушений функций тазовых органов;
  • коррекцию расстройств чувствительности;
  • коррекцию двигательных и чувствительных пароксизмальных синдромов.
Активное ведение больного с использованием всех современных возможностей симптоматического лечения, физиотерапии, психологической поддержки, максимальное возвращение к привычной повседневной жизни способствует не только предупреждению осложнений, но и более благоприятному течению заболевания.

Комментарии (видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)

Если Вы медицинский специалист, войдите или зарегистрируйтесь

Источник: https://medi.ru/info/3656/
Смотрите также: